EMBRYONAL RHABDOMIOSARCOMA

Abstrak

Embryonal rhabdomiosarcoma (ERMS) adalah suatu keganasan yang berasal dari jaringan lunak dan sering di jumpai pada anak-anak. Insidensinya mendekati 4,5 kasus tiap 1 juta anak-anak dibawah usia 20 tahun. Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun. Dilaporkan sebuah kasus ERMS regio femur sinistra pada seorang anak laki-laki usia 1 tahun, dengan benjolan pada paha kiri yang dikeluhkan sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit. Benjolan semakin membesar, tidak disertai nyeri, dan tidak ada riwayat trauma sebelumnya. Pada pemeriksaan fisik ditemukan benjolan 4 x 5 cm di daerah femur kiri. Pada pemeriksaan histopatologi tampak tumor berbatas tidak tegas dengan didapatkan jaringan ikat disekitar tumor. Tumor seluler terdiri dari sel-sel kecil dengan inti bulat ovoid, kromatin inti hiperkromatik, beberapa sel tumor sedang bermitosis. Tampak daerah yang lebih hiposeluler dengan gambaran pembuluh-pembuluh darah yang membentuk pola hemangio perisitik. Pasien didiagnosis suatu small round cell tumor dengan kecenderungan suatu ERMS. Diagnosis histopatologi dikonfirmasi dengan pulasan imunohistokimia. Pulasan desmin positif pada sebagian sel, MyoD1 positif pada hampir seluruh inti, SMA negatif. CD99 Non spesifik, LCA dan CD20 negatif. Diagnosis ERMS ditegakkan berdasarkan data klinis, radiologis, histopatologis dan ditunjang dengan imunohistokimia.